Por: Dra. Yuliana Guiza González
Coordinadora de la Clínica de Neurología de CCT100
Hemangioblastomas son tumores benignos altamente vascularizados que corresponden 1- 3% de todos los tumores del sistema nervioso central.
Según la clasificación de WHO son tumores grado I y ocurren casi exclusivamente a nivel de sistema nervioso central y más poco frecuente en nervios periféricos.
Estas lesiones pueden presentarse ya sea esporádicamente en un 60-75% de los casos o secundario a enfermedad de VHL (Von Hippel Lindau) en un 20-40% de los casos.
Los sintomas y signos asociados con estas lesiones son usualmente debido a efecto de masa o a estructuras anatómicas cercanas.
En orden de frecuencia típicamente ocurren en cerebelo en un 63%, medula espinal 32%, tallo 5% y en menor frecuencia en raíces lumbosacras.
Las opciones terapéuticas actuales incluyen resección microquirúrgica o radiocirugía.
El tratamiento de primera línea para los hemangioblastomas solitarios es la resección microquirúrgica pero actualmente ha incrementado la opción de radiocirugía especialmente para lesiones con resección incompleta , residuales o tumores recurrentes. Así como pacientes con comorbilidades que dificultan los procedimientos invasivos por el riesgo quirúrgico.
Pacientes con enfermedad de VHL que tienen múltiples resecciones quirúrgicos previas pueden ser buenos candidatos para tratamiento con radiocirugía, ya que esta ofrece ventajas al no ser altamente invasiva y la capacidad para tratar tumores pequeños con menor morbilidad comparado con resección quirúrgica, presentando una tasa de control tumoral de 92% a 3 años, 89% a 5 años y 79% a 10 años, así como una tasa de supervivencia de 94% a 3 años, 90% a 5 años y 74% a 10 años con un perido de supervivencia global del 100% a 5 años.
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Referencias:
Zare, A., Zare, A. Khaboushanm AS et al. Stereotactic radiosurgery in the management of central nervous system hemangioblasotmas: a systematic review and
meta-analysis. Neurosurg REV 48, 303 (2025).
https://doi.org/10.1007/s10143-025-03454-9
Asthagiri AR et al (2010) Prospective evaluation of radiosurgery for hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. Neuro Oncol 12 (1) :80-86.
https://doi.org/10.1093/neuonc/nop018